骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症（tibrousdysplasis）本身并非真正的肿瘤，而是外观类似肿瘤的一种以骨纤维为特征的局限性病变，进展缓慢，多发于颅骨面，可分为三种类型：单骨型，最为常见，约占全部病例的20%，多发生于颅面骨。以上颌窦最为常见：多骨型，全身有多处病变，多发生于四肢长骨。也可同时累及颅骨和其它扁平骨：AIbrighe综合征包括多骨型病变、全身性皮肤色素沉积及性早熟，多见于女性，常同时伴有内分泌紊乱。

1.病因 多数学者认为，单骨型可能与外伤、感染、局部循环障碍有关，多骨型者可能有先天性骨发育异常，正常骨组织被吸收，代之以均质纤维组织和发育不良的网状骨的骨小梁。

2.病理  病变处所有骨成分都存在，但各成分比例很不正常，骨皮质基本完好，形成骨壳，其中的正常骨结构消失，被胶原组织、合成纤维细胞、纤维组织及含量不等的骨样组织和骨小梁所取代，并增殖而形成肿块。肿瘤大小不一，基底广而成扁平状，与周围正常骨质无明显界线；切面如海绵状，有砂粒感，血管丰富，搔刮时易出血，肿块一般于儿童少年期出现，进展缓慢，成年后停止发展。如突然生长肿块者，预示有恶变可能。

3.临床表现 患者女性多见，多为20岁以下的青少年和儿童。膨大的骨性肿瘤可造成患者面部（面颊、牙槽、眼眶、耳后、外耳道）畸形和功能障碍，如牙齿松动、脱落、鼻塞、中隔受压后偏曲、听力减退、面瘫、溢泪、眼球活动受限、眼球移位、突眼、复视等。

4.诊断 肿块扁平，广基硬块，与正常骨组织间无明显界限，无压痛。X射线照片有重要诊断意义,可见患部有膨大，变形的局限或广泛性、呈毛玻璃样的致密肿块阴影，其间可见散在钙化颗粒及囊状透明区，常较临床判断的范围大些。应注意与牙源性囊肿、上颌窦恶性肿瘤、甲状旁腺功能亢进症、颞骨嗜酸性细胞芽肿等鉴别。

5.治疗 单骨型者原则上应予以手术，因其发展缓慢，有自行停止生长的可能，手术时期可推迟到成年后病情稳定时再进行。如病变有侵犯眼眶、颅腔等重要部位的趋势时，则应及早手术。手术时应尽量凿除或刮除病变，保留生理功能，改善面部畸形。因术中易出血，切界不清，故不易彻底切除，术后易复发，放射治疗对本病无效，且有诱发恶性变之可能。